Хроническая пигментная пурпура Майокки: лечение

Болезнь Шамберга, или хроническая пигментная пурпура, относится к большой группе заболеваний под названием васкулиты кожи (ангииты). Патология характеризуется неспецифическим воспалением кровеносных сосудов, расположенных в дерме и подкожной жировой клетчатке. Точных данных об уровне заболеваемости этой разновидностью васкулита кожи нет.

На сегодняшний день причина возникновения хронической пигментной пурпуры неизвестна. Предполагают влияние инфекции (вирусные, бактериальные), системных патологий, применения некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков, сульфаниламидов) на развитие заболевания. Кроме того, выделяют предрасполагающие факторы, среди которых особое значение придаётся:

  • Переохлаждению.
  • Избыточной инсоляции (пребывании на солнце).
  • Тяжёлым физическим и психическим нагрузкам.
  • Травмам.
  • Хирургическому вмешательству.
  • Длительному стоянию на ногах.
  • Недостатку витаминов, минералов и основных питательных веществ.
  • Сахарному диабету.
  • Серьёзным заболеваниям печени.

Согласно данным медицинской статистики, болезнь Шамберга у женщин в основном проявляется в виде ливедо-ангиита (это одна из клинических форм). Вместе с тем заболевание может встречаться в любом возрасте как среди мужского, так и женского населения.

Лечением болезни Шамберга занимается врач-дерматолог.

Болезнь Шамберга, или пурпура Шамберга, она же хроническая пигментная пурпура или гемосидероз кожи — поражение сосудов кожных покровов, при котором изменяется проницаемость капилляров, и появляются характерные точечные кровоизлияния. В дальнейшем – пятна склонны сливаться с формированием областей, окрашенных в бурый или коричневый цвета.

Природа пятен проста – это не кожная инфекция, а распавшиеся эритроциты, выдавленные сквозь стенку капилляров. По мере разрушения эритроцитов и связывания гемоглобина, содержащегося в этих клеточных элементах, пятна становятся всё более коричневыми. Конечная трансформация — железосодержащий пигмент гемосидерин, задающий характерный бурый тон пятнам на коже. Преимущественно поражаются голени и стопы.

Причины, ведущие к развитию хронической пигментной пурпуры

Причины такой слабости сосудистой стенки – неизвестны, но большая часть научного сообщества считает это заболевание аутоиммунным. Это значит, что организм сам разрушает элементы сосудистой стенки, причём строго определённые, т.к. целостность сосудистого русла при заболевании не нарушена, и выраженный воспалительный процесс отсутствует.

Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:

  • сильное переохлаждение, в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
  • сахарный диабет увеличивает вероятность развития гемосидероза кожи, т.к. сосудистая стенка при данной патологии разрушается довольно быстро. Кроме того, сахарный диабет сам имеет кожные проявления капиллярной недостаточности, что затрудняет диагностику при сочетании этих заболеваний;
  • хронические микозы гладкой кожи, гнойничковые поражения в этой области могут провоцировать запуск аутоиммунного процесса.

Клиническая картина

Под хронической пигментной пурпурой понимают дермальный капиллярит, при котором воспаляются самые мелкие кровеносные сосуды — сосочковые капилляры. Нарушение общего самочувствия не наблюдается. Поражение кожи обычно носит симметричный и разнообразный характер. Проблемы с функционированием внутренних органов не отмечается.

Основные клинические формы болезни:

  • Петехиальный тип пигментной пурпуры характеризуется появлением множественных петехий, которые представляют собой мелкоточечные геморрагические пятна. При осмотре отёчность не выявляется. По завершении острого периода остаются пятна с буровато-жёлтым оттенком различных размеров. Чаще всего поражаются нижние конечности. Неприятные субъективные ощущения отсутствуют.
  • При телеангиэктатическом типе появляются своеобразные пятна-медальоны. В центральной зоне располагаются мелкие телеангиэктазии (сосудистые звёздочки) на фоне атрофической коже. По периферии обнаруживаются мелкие петехии на фоне пигментации (гемосидероз).
  • Для лихеноидного типа типичным является возникновение диссеминированных (распространённых) мелких блестящих телесных узелков. Параллельно также присутствует петехиальная сыпь, пигментные пятна и мелкие сосудистые звёздочки.
  • При экзематоидном типе, кроме характерной пигментации (гемосидероз) и петехий, обнаруживается отёчность, разлитое покраснение, небольшие узелки, пузырьки и корочки. Ко всему прочему, пациенты жалуются на ощущение достаточно интенсивного зуда, который к тому же периодически может усиливаться и доставлять существенный дискомфорт.
  • Ливедо-ангиит развивается практически только у пациентов женского пола, как правило, во время переходного возраста. Сначала отмечается появление синюшных пятен (ливедо) на ногах, руках, туловище и лице, которые формируют своеобразную петлистую сеть. Через время в области ливедо появляются кровоизлияния и язвочки, которые вызывают выраженную болезненность.

В поисковиках можно найти немало обращений на тему: «Назовите синонимы хронической пигментной пурпуры». Это заболевание специалисты ещё называют болезнью Шамберга-Майокки, гемосидерозом кожи, геморрагически-пигментным дерматозом и хроническим дермальным капилляритом.

Без оптимального курса лечения заболевание может прогрессировать и ухудшать состояние пациента.

Диагностика

В типичных ситуациях диагностика болезни Шамберга, так называемой хронической пигментной пурпуры, для квалифицированного специалиста не представляет особой сложности. Предварительный диагноз обычно ставится при клиническом осмотре пациента. Степень активности заболевания определяется на основании характера и распространённости поражений на коже, а также изменений показателей в анализе крови.

Подтвердить диагноз позволяет гистологическое исследование поражённой области кожного покрова. К биопсии могут прибегнуть в случае упорного или атипичного течения заболевания. Целесообразность проведения дополнительных методов обследования пациента определяет лечащий доктор.

Особенности ведения пациентов с любой разновидностью васкулита кожи:

  • Необходимо определить клиническую форму заболевания.
  • Оценивают степень активности.
  • Учитывая клиническую форму болезни и выраженность проявлений, подобрать вид и разновидность лечения.
  • Проведение эффективных профилактических мероприятий.

Если наблюдается прогрессирование заболевания или вторая степень активности, пациента следует госпитализировать и проводить терапию в стационарных условиях. При обострениях васкулита, особенно когда патологический процесс сосредоточен на ногах, рекомендуется придерживаться постельного режима. Также полезна лечебная гимнастика, улучшающая периферическое кровообращение.

При наличии возможности устраняют возможную причину заболевания (например, инфекции, системное заболевание и т. д.). В качестве медикаментозной терапии назначают лекарственные препараты из группы хинолоны. Применяется Гидроксихлорохин внутрь на протяжении 60–90 дней. В процессе лечения необходимо контролировать основные показали крови с периодичностью 1 раз в 30 дней. Используют ангиопротекторы и лекарства, нормализующие микроциркуляцию (Пентоксифилин, Дипиридамол). Задействуют венотонизирующие и венопротекторные лекарственные средства (Гесперидин, Диосмин). Общий курс лечения должен продолжаться не менее 1–2 месяцев. Рекомендуется дополнительно принимать витаминно-минеральные комплексы, содержащие аскорбиновую кислоту, ретинол, токоферол и др.

Местная терапия этого васкулита кожи включает применение следующих наружных лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероидные препараты (Мометазон, Бетаметазон, Метилпреднизолон). Смазывать очаги поражения 1–2 раза в сутки до клинического улучшения. Продолжительность лечения не должна превышать 12 недель.
  • Ангиопротекторы и лекарства, нормализующие микроциркуляцию. Применяют Троксерутин дважды в сутки.
  • Антикоагулянты. Используют 2–3 раза в сутки до клинического улучшения. Средняя длительность терапии составляет около 2 недели.

Категорически не рекомендуется заниматься самолечением и использовать народные средства без консультации у специалиста. Подобная самодеятельность зачастую приводит к развитию различного рода осложнений и серьёзных последствий.

Курс лечения назначают с учётом выраженности клинических проявлений и симптомов болезни Шамберга.

В превалирующем большинстве случаев пациенты с васкулитом Шамберга могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Для острых вариантов, как правило, характерна цикличность с периодичными подъёмами и спадами. Нередко отмечается спонтанный регресс (исчезновение или существенное уменьшение клинической симптоматики заболевания). Хроническая пигментная пурпура Шамберга обычно поддаётся контролю за счёт адекватного курса лечения и профилактики.

Народные методы лечения

При болезни Шамберга можно применять лечение народными средствами. Но не стоит полагать, что нужно полностью отказываться от медикаментов, нужно понимать, что народное лечение является лишь дополнением к основному лечению.

  • Для увеличения железа в крови нужно делать смеси из сухофруктов: курага, изюм, грецкие орехи и меда. Принимать по 3 раза в день.

  • Гречка с кефиром поможет лучшему усвоению железа – ст. сырой гречки залить на ночь кефиром и утром – вместо завтрака.

  • Для укрепления стенок сосудов рекомендует включить в рацион побольше ягод черноплодной рябины, черной и красной смородины, клюквы и калины.

  • Для укрепления стенок сосудов также полезно кушать овсяную кашу.

  • Отвар клевера, софоры японской, если применять по утрам, также рекомендовано применять для укрепления стенок капилляров.

Надо понимать, что вылечить болезнь Шамберга невозможно, можно лишь добиться стойкой ремиссии.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Болезнь шамбергаБолезнь Шамберга

Характерный признак патологического процесса — появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания — пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.